Symptômes de la fibrose kystique

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Informations générales sur les symptômes de la fibrose kystique

Cette page tente de fournir une liste d'informations de certains des symptômes possibles de la fibrose kystique.

Ces informations sur les symptômes a été obtenue à partir de diverses sources et ne peut pas être tout à fait exact et pas besoin d'être une liste complète des symptômes de la fibrose kystique.

L'image de fibrose kystique

En outre, les symptômes de la fibrose kystique peut varier individuellement pour chaque patient.

Vous devriez consulter votre médecin si vous remarquez les premiers symptômes ade la fibrose kystique que seul votre médecin peut établir un diagnostic correct de symptômes avec précision.

Symptômes de la mucoviscidose

Le symptôme le plus caractéristique de cette maladie est la production excessive de mucus épais et collant dans les voies respiratoires. Plusieurs facteurs peuvent contribuer à cette anomalie du mucus. Chez les personnes souffrant de cette maladie, les cellules qui tapissent les voies respiratoires n'est pas le transport du sel et de l'eau normalement. Pour cette raison, le mucus et les autres sécrétions respiratoires peuvent avoir des pénuries d'eau.

Il ya aussi des changements chimiques dans les protéines du mucus. La glaire devient si épaisse qu'elle obstrue les voies aériennes et fournit un environnement dans lequel les bactéries se développent. En réponse, les globules blancs sont concentrés dans les poumons pour combattre l'infection. Ces globules blancs meurent et libèrent leur matériel génétique, l'ADN collant dans le mucus. Cet ADN aggrave la viscosité du mucus déjà excessive, créant ainsi un cercle vicieux obstruction des voies aériennes, ce qui augmente l'inflammation et l'infection. Pour déloger le mucus, les patients atteints de fibrose kystique et la toux ont souvent besoin de coups à la poitrine et le dos et positionné de manière à faciliter l'évacuation des sécrétions pulmonaires.

Parce que le mucus fournit un terreau idéal pour les nombreux micro-organismes, les patients souffrant de cette maladie ont souvent des infections respiratoires. Parmi les bactéries les plus fréquemment responsables d'infections chez les patients atteints de fibrose kystique est Pseudomonas bactéries. Ce germe est difficile à retirer chez les patients, même après un traitement aux antibiotiques. Typiquement, les patients atteints de cette maladie ont une image d'infections persistantes avec des exacerbations périodiques nécessitent souvent une hospitalisation. Infections à Pseudomonas récurrentes et l'inflammation accompagnant endommage progressivement les poumons, provoquant une insuffisance respiratoire, qui est la principale cause de décès chez les patients atteints de fibrose kystique.

Comme dans les poumons, les sécrétions épaisses obstruction des canaux pancréatiques endommagées et le pancréas. Chez certains patients, ces dommages se produisent avant même la naissance, tandis que d'autres se développent plus graduellement. Le pancréas produit des enzymes digestives et du bicarbonate pour neutraliser l'acide gastrique, ce qui rend les enzymes peuvent fonctionner correctement dans l'intestin. La plupart des patients atteints de cette maladie présentent des niveaux insuffisants d'enzymes digestives pour la digestion normale. L'insuffisance pancréatique provoque la croissance des mauvaises odeurs, mouvements de l'intestin, de la malnutrition et de retard de développement. Le remplacement d'enzymes pancréatiques peut soulager ces symptômes. Vous devez également porter une attention particulière à l'alimentation et manger des aliments avec des vitamines liposolubles et des suppléments de vitamines liposolubles. Comme la maladie progresse, les cellules du pancréas qui produisent l'insuline peut également être endommagé et les patients peuvent développer le diabète.

En plus des anomalies pancréatiques vu dans d'autres parties du tractus gastro-intestinal. Les canaux biliaires dans le foie peut être affectée, causant une cirrhose biliaire chez un petit pourcentage de patients. Les nouveau-nés atteints de fibrose kystique peuvent développer une maladie appelée iléus méconial, dans lequel l'intestin grêle est obstrué par un bouchon de méconium, la matière dans le tractus gastro-intestinal du nouveau-né .

Cette maladie affecte également les organes reproducteurs, de causer l'infertilité chez la plupart des hommes et certaines femmes atteints de cette maladie. Les hommes atteints de mucoviscidose sont habituellement stériles parce que le canal déférent qui transporte le sperme de l'atrophie des testicules ou devenir pleinement développé . La fertilité peut être inférieur chez les femmes et est causée par l'anomalie de la glaire cervicale ou des irrégularités du cycle menstruel. Bien que la grossesse peut être risqué , de nombreuses femmes atteintes de mucoviscidose avec la fonction pulmonaire relativement bonne, ont eu des enfants en bonne santé . Cependant, l'incidence de cette maladie chez l'enfant est une personne sur 50 .

L'absorption de sel dans les glandes sudoripares est également affectée et les patients souffrant de cette maladie, produire de la sueur très salée. Sur cette base, développée il ya quarante ans un test de la sueur pour diagnostiquer la fibrose kystique. Ce critère demeure le standard pour le diagnostic de cette maladie.

Avec la découverte du gène défectueux de la fibrose kystique, le test de la sueur peut être complétée par des tests génétiques lorsque les résultats ne sont pas concluants.

Les symptômes et la sévérité de la fibrose kystique, varient d'un patient à l'autre. Par exemple, tous les patients souffrent de troubles de la fonction pancréatique. L'étendue de la maladie pulmonaire varie également. Certaines de ces variations peuvent être attribuables à des différences dans certaines anomalies génétiques chez des patients différents, mais même les patients ayant des mutations identiques peuvent avoir des niveaux très différents de sévérité. Même frères et sœurs présentant le même défaut génétique qui partagent d'autres caractéristiques génétiques peuvent avoir différentes manifestations de la mucoviscidose. Par conséquent, bien que la mutation spécifique du gène de cette maladie, contribue à leur développement, d'autres différences dans la composition génétique de l'individu, et peut-être dans l'environnement, jouent également un rôle.

La fibrose kystique ne suit pas la même tendance chez tous les patients, mais affecte les gens de différentes façons et à des degrés divers. Toutefois, le problème fondamental est le même: Une anomalie dans les glandes qui produisent ou sécrètent la sueur et du mucus. Sweat refroidit et lubrifie les tissus du corps. Le mucus fait de même avec les systèmes respiratoire, digestif et reproducteur, les empêchant de séchage et protège contre l'infection.

Les personnes atteintes de mucoviscidose perdent des quantités excessives de sel lorsque vous transpirez. Cela peut perturber l'équilibre des minéraux dans le sang, ce qui peut causer des anomalies du rythme cardiaque. Il ya aussi le risque d'aller en état de choc.

Le mucus chez les patients atteints de fibrose kystique est beaucoup plus élevé et s'accumule dans les intestins et les poumons Le résultat est la malnutrition, la faible croissance, des infections fréquentes des voies respiratoires, des difficultés respiratoires et dans le pire des cas, des lésions pulmonaires permanentes. La maladie pulmonaire est la cause la plus fréquente de décès chez la plupart des patients.

Symptômes chez les enfants varient d'un enfant à l'autre. Un bébé né avec des gènes de la mucoviscidose ont généralement des symptômes au cours de leur première année. Parfois, cependant, les signes de la maladie peuvent ne pas apparaître jusqu'à l'adolescence ou même plus tard. Les bébés et les jeunes enfants doivent être testés pour la fibrose kystique s'ils ont une diarrhée persistante, malodorants selles volumineuses, une respiration sifflante ou pneumonies fréquentes, une toux chronique avec du mucus, épais goût de sel peau ou l'absence de croissance. Cette maladie est fréquente chez les bébés nés avec une occlusion intestinale appelée iléus méconial.

Liste des symptômes de la fibrose kystique

La liste des principaux symptômes de la de la }fibrose kystique, obtenu à partir de diverses sources, y compris:

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